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什么是急性播散性脑脊髓炎
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 急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated ercephalomyelitis, ADEM)又称感染后 脑脊髓炎,疫苗接种后或出诊后脑脊髓炎,是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病。

病因和发病机制

一. 病因主要在以下情况下发生:1.感染后,多见于麻疹,风疹,水痘,天花,腮腺炎,流感等病毒感染;2. 疫苗接种后,如狂犬病疫苗,百日咳和流感疫苗等;3.少数愿意不明。

二. 发病机制发病原因未明确,可能与急性感染或免疫接种后诱发自身免疫功能紊乱,造成自身脑和脊髓免疫损伤有关。 病理改变主要的病理改变为散布于大脑,脑干,小脑,脊髓的播散性和脱髓鞘改变往往以小静脉为中心,小静脉有炎性细胞滋润,其外成有以单个核细胞为主的围管性浸润,即血管袖套,经脉周围白质髓鞘脱失,并有散在胶质细胞增生。

三.   临床表现

一. 预防接种后脑脊髓炎: 接种狂犬疫苗,水痘,麻疹疫苗,乙脑疫苗后均可发生,其中一接种狂犬疫苗后的发生率最高。近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病以较少见。首次接种较再次接种的发生率明显为高。一般接种后2~15天多见。急性奇兵,突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状,继之迅速出现四肢瘫痪(常先为弛缓性,后转为痉挛性)或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍,还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、语言障碍等。死亡率较高,存活者中多数遗留不同程度的残障,部分患者可完全健康。

 二、感染后脑脊髓炎:  发生率最高的疾病为麻疹,其它依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病7~14天或出疹后2~4天多见。急性起病,一般为患者病毒性感染退热后再次发热,突然出现剧烈头痛、抽搐、意识障碍。偏瘫,随后可见智能明显减退、失语、失明和颅神经损害,伴低节损害者可有锥体外系不自主运动;伴小脑损害者可有运动性共济失调;脊髓损害为主可有程度不等的截瘫。存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障,如肢体瘫痪、智能障碍、性格改变、失明、失语及颅神经麻痹等。以上两型患者急性期间腰穿常见脑脊液压力高,脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加,脑电图描记多呈弥漫波活动。

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